Производи

Неуробластом, канцер симпатичког нервног система, је најчешћи екстракранијални солидни тумор код деце.МИЦН амплификација и повећана БДНФ/ТркБ сигнализација су карактеристике високоризичних тумора;ипак, само ˜25% малигних тумора има ове карактеристике.Стога је идентификација додатних биомаркера и терапијских циљева од суштинског значаја.Како је аминоацилаза 1 (АЦИ1), аминокиселинска деацетилаза, наводни супресор тумора у карциномима малих ћелија плућа и бубрега, истражили смо да ли она или други чланови породице аспартоацилаза (АСПА, аминоацилаза 2) или аминоацилаза 3 (АЦИ3) могу послужити слична функција код неуробластома.Експресија аминоацилазе је испитивана у ТркБ-позитивним, МИЦН-амплификованим (СМС-КЦНР и СК-Н-БЕ) и ТркБ-негативним, не-МИЦН-амплификованим (СК-Н-АС, СК-Н-СХ, СХ-СИ5И и СХ-ЕП) ћелијске линије неуробластома.Свака аминоацилаза је показала различиту просторну локализацију (тј. цитосолни АЦИ1, АСПА повезан са мембраном и нуклеарни АЦИ3).Када су СК-Н-СХ ћелије третиране агенсима неуралне диференцијације (нпр. ретиноична киселина и цАМП) у медијуму који садржи 10% серума, АЦИ1 је била једина аминоацилаза чија је експресија била појачана.АСПА је првенствено експримиран у СХ-ЕП ћелијама глијалне подлозе.АЦИ3 је био више изражен у ТркБ-позитивним, МИЦН-амплификованим линијама.Све три аминоацилазе су експримиране у нормалној хуманој надбубрежној жлезди, уобичајеном месту порекла неуробластома, али само АЦИ1 и АЦИ3 су показале експресију која се може детектовати у примарном тумору неуробластома.Биоинформатичко истраживање Каплан-Меиеровог преживљавања открило је да је висока експресија АЦИ3 у корелацији са лошом прогнозом, док је ниска експресија АЦИ1 или АСПА у корелацији са лошом прогнозом.Ови подаци сугеришу да је експресија аминоацилазе дисрегулисана у неуробластому