Л-фенилаланин ЦАС:63-91-2 99% Бели прах
| Каталошки број | КСД90317 |
| Назив производа | Л-цистеин хидрохлорид безводни |
| ЦАС | 63-91-2 |
| Молецулар Формула | Ц9Х11НО2 |
| Молекуларна тежина | 165.19 |
| Детаљи о складиштењу | Амбијентално |
| Хармонизовани тарифни код | 29224985 |
Спецификација производа
| Изглед | Бели кристални прах |
| Анализа | 99% |
| Специфична ротација | -20,4 до -35,2 |
| Тешки метали | <0,002% |
| Олово | <10мг/кг |
| pH | 5.4 - 6 |
| Губитак од сушења | <0,40% |
| Остатак при паљењу | <0,10% |
Код болести урина од јаворовог сирупа (МСУД), Л-амино (БЦАА) и 2-оксо киселине (БЦОА) се акумулирају у телесним течностима због наследног недостатка активности комплекса дехидрогеназе 2-оксо киселине разгранатог ланца.У МСУД-у је доступно мало информација о значају одлагања једињења разгранатог ланца у урину.Испитивали смо бубрежни клиренс леуцина, валина, изолеуцина и алоизолеуцина, и њихових одговарајућих 2-оксо киселина 4-метил-2-оксопентаноата (КИЦ), 3-метил-2-оксобутаноата (КИВ), (С)-(С- КМВ) и (Р)-3-метил-2-оксопентаноат (Р-КМВ), користећи парове узорака плазме и урина (н = 63) од 10 пацијената са класичним МСУД.Фракционо бубрежно излучивање слободних БЦАА било је у нормалном опсегу (< 0,5%) и независно од концентрације у плазми.Излучивање везаних (Н-ацилираних) БЦАА је било нормално и није значајно зависило од концентрације БЦАА у плазми.Фракционо бубрежно излучивање БЦОА било је у редоследу КИЦ << КИВ < Р-КМВ < или = С-КМВ (опсег (%): КИЦ 0,1-25; КИ В 0,14-21,3; С-КМВ 0,26-24,6; Р- КМВ 0,1-35,9), значајно корелира са концентрацијама КИЦ у плазми, и генерално више од оних сродних БЦАА.Резултати показују да је бубрежно излучивање слободних БЦАА као и ацилираних деривата занемарљиво.Бубрежно излучивање БЦОА, међутим, у извесној мери спречава повећање концентрације БЦАА и на тај начин доприноси смањењу укупних БЦАА пулова у МСУД.
