Производи

ББС4 је један од неколико протеина чији дефекти узрокују Бардет-Биедлов синдром (ББС), мултисистемски поремећај, који се манифестује израженом гојазношћу.ББС4 полиморфизми су повезани са уобичајеном несиндромском морбидном гојазношћу.ББС4 молекуларни механизми гојазности и улога ББС4 гена у диференцијацији и функцији адипоцита нису у потпуности познати.Сада показујемо да Ббс4 игра директну и суштинску улогу у пролиферацији и адипогенези: утишавање Ббс4 у преадипоцитима 3Т3Ф442А изазвало је убрзану ћелијску деобу и аберантну диференцијацију, што је видљиво кроз морфолошке студије (светлосна, скенирајућа и трансмисиона електронска микроскопија), анализе метаболизма (фат). профил масних киселина и липолиза) и транскрипти адипогених маркера (Цебпα, Ппарγ, аП2, АДРП, Перилипин).Током адипогенезе и када су изазване оптерећењем масти, Ббс4 утишане ћелије акумулирају значајно више триглицерида од контролних адипоцита, иако у мањим (али већим бројем) капљицама које садрже модификоване профиле масних киселина.Дакле, већа акумулација масти у утишаним ћелијама је последица и веће стопе пролиферације адипоцита и аберантне диференцијације која доводи до повећане аберантне акумулације масти по ћелији.Наши налази сугеришу да би гојазност ББС-а могла бити делимично последица директне улоге ББС4 у физиолошким и патофизиолошким механизмима који су у основи формирања масног ткива релевантног за гојазност.